Уролог.UA — Все об урологии и нефрологии в Украине

Врожденные аномалии почек Category

Гидроуретеронефроз

Август 10, 2011 No Comments

Гидроуретеронефроз — расширение мочеточника, лоханки и чашечек с постепенным снижением функции почек и атрофии паренхимы. Развивается при врожденных (клапан или уретероцеле) и приобретенных обструкциях мочеточников.

Обструкция терминального отдела мочеточника наблюдается при таких заболеваниях врожденного характера, как:
— сужение околопузырного отдела мочеточника (достаточно редкая патология, требует оперативного лечения);
— сужение внутрипузырного отдела мочеточника (сужение на протяжении нескольких миллиметров, часто двустороннее, лечение оперативное);
— уретероцеле;
— дивертикул мочеточника;
— врожденная недостаточность моторной функции мочеточников — нейромышечная дисплазия мочеточников.

Клиника. Гидроуретеронефроз длительное время может протекать бессимптомномно, диагностируется случайно при обследовании по поводу мочекаменной болезни или при выяснения причины ХПН. Жалобы на боль.

Диагностика. Диагноз основывается на данных экскреторной урографии; при ХПН − ретроградной урографии.

Лечение хирургическое, операция состоит в удалении препятствия, резекции мочеточника, удалении почки и мочеточника.

Прогноз благоприятный, если операция выполнена своевременно. Без лечения происходит гибель почки. После операции при отсутствии симптомов почечной недостаточности пациенты могут заниматься умственным и физическим трудом.


Гидронефроз

Август 10, 2011 No Comments

Гидронефроз — стойкое, прогрессирующее расширение почечной лоханки и чашечек на почве нарушения оттока мочи в пиелоуретеральном сегменте, приводящее к постепенной атрофии почечной паренхимы.

Этиология гидронефроза. Различные изменения в лоханочно-мочеточниковом сегменте как извне, так и в самом мочеточнике. Частые причины — добавочные сосуды к нижнему полюсу почки, перегибы мочеточника, сужения его вследствие воспалительного процесса, аномалии развития. Приобретенные сужения мочеточника возникают вследствие длительного пребывания в нем камней. Двусторонний гидронефроз может развиться, когда препятствие находится в обоих мочеточниках или в мочевом пузыре, предстательной железе или мочеиспускательном канале. Изменения мочеточника приводят к потере им мышечного тонуса, и он превращается в тонкостенную трубку.
В зависимости от причины гидронефроз может быть врожденным или приобретенным.

При врожденном гидронефростенозе может иметь место порок клеточной структуры нефрона или стеноз пиелоуретерального сегмента, который обусловлен стенозом, клапаном слизистой оболочки мочеточника, сдавлением добавочным сосудом и т.д.

Приобретенный гидронефроз может быть вызван мочекаменной болезнью, опухолями, повреждением мочевых путей. Как врожденный, так и приобретенный гидронефроз может быть асептическим или инфицированным.

Частота. Встречается преимущественно в возрасте 18— 45 лет, чаще у женщин.

Классификация.
— Первичный (или врожденный) гидронефроз.
— Гидронефроз, развивающийся вследствие аномалии верхних мочевых путей.
— Вторичный (или приобретенный) как осложнение какого-либо заболевания (мочекаменной болезни, повреждения мочевых путей, опухоли лоханки).

Различают три стадии гидронефроза:
1 стадия − расширение преимущественно лоханки с незначительными
изменениями почечной паренхимы (пиелоэктазия).

2 стадия − расширение почечных чашечек (гидрокаликоз) с уменьшением толщины паренхимы почки.

3 стадия − резкая атрофия почечной паренхимы, превращение почки в тонкостенный мешок.

Клиника. Клинические проявления гидронефроза развиваются постепенно, медленно. Симптомов, характерных только для гидронефроза, нет. Наиболее частым признаком гидронефроза является боль, которая может быть тупой, ноющей, интенсивной из-за значительного повышения внутрипочечного давления. Гематурия нередко наблюдается при гидронефрозе, она возникает после физической нагрузки и связана с повреждением форникальных вен при остром нарушении гемодинамики почки. При значительном гидронефрозе почка прощупывается; пальпаторно она гладкая, эластичная.

Осложнения. Пиелонефрит (стойкая пиурия, периодическая лихорадка), камни почки с приступами болей. При двустороннем гидронефрозе прогрессирует почечная недостаточность.

Диагностика. Диагноз основывается на данных анамнеза и объективного обследования. Хромоцистоскопия позволяет выявить сторону поражения по отсутствию выделения индигокармина из устья мочеточника. Обзорная урография диагностирует увеличение почки в размерах, иногда сглаженность контуров поясничной мышцы на стороне поражения. Экскреторная урография уточняет состояние почки и мочеточника, в том числе и противоположной стороны. Для гидронефроза характерны расширенные чашечки с четкими ровными округлыми контурами, изображение препятствия в мочеточнике (стриктура, перегиб, камень, поперечный дефект наполнения при добавочном сосуде). Почечная артериография позволяет выявить добавочные сосуды и решить вопрос о характере оперативного вмешательства.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводится с опухолью почки, нефроптозом, поликистозом почек.

Лечение. Лечение при 1 стадии консервативное, направлено на стимуляцию оттока мочи. Консервативное лечение допускается только при неосложненном течении, не нарушающем работоспособность больных, без существенных нарушений функции почек и состояния больного. В этом случае проводится противовоспалительная терапия.

При следующих стадиях решают вопрос о хирургическом лечении, направленном на восстановление проходимости пиелоуретерального сегмента. Оперативное лечение заключается в реконструктивных операциях (пластических операциях), нефростомии или пиелостомии при осложнении гидронефроза пиелонефритом или удалении пораженной почки только в случае далеко зашедшего гидронефроза при хорошей функции противоположной почки.

После выписки из стационара периодически производят контроль функционального состояния оперированной почки.

Прогноз после своевременного и обоснованного оперативного лечения благоприятный.


Дермоидная киста

Август 10, 2011 No Comments

Дермоидная киста — редкая аномалия. Дермоидные кисты могут содержать жир, волосы, а иногда и зубы.

Клиника. Обычно самостоятельно клинически не проявляется. Обнаруживается случайно.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагностика основывается на данных обзорной рентгенографии, при которой видны зубы и кости, и экскреторной урографии, которая позволяет выявить деформацию чашечно-лоханочной системы.

Обычно дермоидную кисту почки обнаруживают во время операции у больных с первоначальным диагнозом опухоли или кисты почки. Лечение при достаточном количестве функционирующей паренхимы почки заключается в вылущивании кисты.

Дифференцируют с опухолью почки, гидронефрозом.

Лечение. Лечение хирургическое: удаление дермоидной кисты, резекция почки или нефрэктомия.

Прогноз благоприятный.


Солитарные кисты почек

Август 10, 2011 No Comments

Солитарные кисты почек бывают поверхностные и локализованные внутри паренхимы.

Этиология. Врожденные кисты как результат пиелонефрита, туберкулеза, когда в результате воспаления и облитерации канальцев происходит задержка мочи. По мере роста кисты происходит атрофия паренхимы почки.

Клиника. Тупые боли в поясничной области, гематурия, вазоренальная гипертензия.

Диагностика. Диагноз основывается на данных аортографии, экскреторной урографии, сканирования и ультразвукового исследования.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводится с опухолью почки.

Лечение хирургическое — полное или частичное иссечение кист.

Прогноз благоприятный.


Губчатая почка

Август 10, 2011 No Comments

Губчатая почка − врожденная аномалия мозгового вещества почки, при которой собирательные канальцы почечных пирамид расширены и образуют множество мелких кист диаметром 3—5 мм.

Морфология. Макроскопически губчатая почка имеет правильную форму, гладкую поверхность, нормальную окраску. Размеры ее увеличены по сравнению с возрастной нормой. На разрезе в области мочеполовых пирамид обнаруживают значительное количество мелких кист или полусферических мелких полостей диаметром от булавочной головки до 3 мм. Кисты располагаются диффузно и имеют вид мелкопористой губки. Кортикальное вещество не изменено. Отдельные кисты могут выступать в полость чашек в виде сосочков. Полости некоторых кист содержат мелкие камни или песок, чаще темного цвета. Из-за увеличения в объеме почечных пирамид толщина коркового слоя уменьшена, а бертиниевы колонны по бокам сдавлены. Часть кист сообщается с полостью чашки или между собой.

Частота. Поражаются, как правило, обе почки. Преимущественно болеют мужчины.

Клиника. Длительное время заболевание клинически не проявляется. Симптомы появляются, как правило, при развитии множественного камнеобразования в медуллярных кистах или присоединении вторичной инфекции. У пациентов возникают тупые приступообразные боли в области почек, гематурия, пиурия.

Диагностика. Диагноз губчатой почки основывается на данных расширенного урологического обследования.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом или с поликистозом почки.

Лечение губчатой почки. В неосложненных случаях больные с губчатой почкой в специальном лечении не нуждаются. Оперативное лечение (нефростомия) показано при осложнении пиелонефритом или мочекаменной болезнью, не купирующихся консервативными мероприятиями.

Прогноз. В осложненных случаях прогноз зависит от течения пиелонефрита или мочекаменной болезни. В неосложненных случаях прогноз благоприятный.


Поликистоз почек

Август 10, 2011 No Comments

Поликистоз почек — наследственная аномалия развития почек, для которой характерно замещение почечной паренхимы множественными кистами различных размеров. Характерно двустороннее поражение.

Этиология. В этиологии заболевания проявляется генетический характер. Неправильно сформированный нефрон с трудом справляется с оттоком первичной мочи. Вследствие повышенного давления расширяются почечные канальцы с последующим образованием кист. Нередко аналогичные кисты обнаруживаются и в печени.

Частота. Поликистоз встречается с частотой 1:1000 новорожденных.

Клиника. Первым признаком поликистозных почек у детей грудного возраста являются увеличение живота и обнаружение пальпируемых на месте почек образований. У взрослых поликистоз проявляется местными (боли в поясничной области, пальпируемые увеличенные плотные и бугристые почки) и общими признаками (быстрой утомляемостью, повышением артериального давления). На нарушения концентрационной функции почек указывают жажда и полиурия. При поликистозе постепенно развивается почечная недостаточность. Гематурия является результатом затрудненного венозного оттока из почки вследствие сдавления почечных вен крупными кистами.

Стадии поликистоза почек:
— компенсированная,
— субкомпенсированная,
— декомпенсированная.

Азотемия появляется в субкомпенсированной стадии заболевания, в которой периоды обострения сменяются ремиссиями.

Для декомпенсированной стадии характерны явления почечной недостаточности.

Осложнения. Пиелонефрит, мочекаменная болезнь, новообразования, туберкулез.

Диагностика основывается на данных ультразвукового и рентгенологического обследований.

Лечение. Консервативное (антибактериальная терапия, лечение ХПН, гемодиализ) и оперативное (вскрытие и опорожнение кист).

При выраженном нагноении одной почки может проводиться ее удаление. Однако такая операция возможна только в том случае, если вторая почка сохраняет частично свою функцию.

Прогноз. При детском типе поликлистоза почечная недостаточность развивается обычно к 5-10 году жизни. Прогноз неблагоприятен.


Мультикистоз почки

Август 10, 2011 No Comments

Мультикистоз почки представляет собой тотальное замещение паренхимы почки кистами с последующей облитерацией лоханки и мочеточника.

Клиника. На первый план часто выступает болевой синдром в противоположной почке. Пальпаторно определяется опухолевидное образование.

Двусторонний мультикистоз несовместим с жизнью.

Диагностика. Диагноз кисты почек ставится на основании данных ангиографии: почечные артерии истончены, имеются бессосудистые зоны, нефрофаза отсутствует. На урограмме, сканограмме функция почки снижена или отсутствует; в противоположной почке явления викарной гипертрофии.

Дифференциальный диагноз проводят с опухолью почек, поликистозом.

Лечение. Лечение хирургическое: при присоединении вазоренальной гипертензии показано удаление почки.

Прогноз благоприятный.


Кисты почек

Август 10, 2011 No Comments

Кисты почек встречаются часто. На секции киста почки обнаруживается у 50% лиц, страдавших урологическими заболеваниями; кисты почек обнаруживаются и у 1/3 взрослого населения старше 50 лет.

В последнее время частота выявления кист почек значительно увеличилась, что связано с внедрением и широким использованием относительно новых методов диагностики: ультрасонография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Размеры диагностируемых кист колеблются от 8 мм, что считается минимальным размером кисты, выявляемой при ультрасонографии, до 15 см и более.

Классификация. Было предложено более 20 различных классификаций кистозных поражений почек. Наиболее полной и точной считается классификация Ю.А. Пытеля (1975), которая разделяет кистозные заболевания почек на первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные).

Первичные (врожденные) кисты почек, в свою очередь, делятся на:
— почечную дисплазию, куда относится мультилокулярная киста почки и различные варианты мультикистоза почки;
почечный поликистоз;
— медуллярные кистозные образования, в том числе губчатая почка;
— простая солитарная киста, которая подразделяется на кисту со злокачественным превращением, кисту без злокачественного превращения и дермоидную кисту почки;
— почечный кистоз при наследственных синдромах (туберозный склероз, синдром Альпорта, синдром Меккеля, синдром Гиппель−Линдау, синдром Цельвегера);
— чашечковые, пиелогенные и парапельвикальные кисты.

Приобретенные (вторичные) кисты почек делятся на кисты, обусловленные воспалительными, неопластическими и другими процессами (при пиелонефрите, туберкулезе, гломерулонефрите, нефросклерозе, медуллярном некрозе, нефролитиазе, почечном инфаркте, новообразованиях, эндометриозе, посттравматические) и паразитарные кисты (гидатидозный и альвеолярный эхинококкоз).

В 1986 году Bosniak предложил классификацию всех кистозных заболевний почки, которая делит их по риску наличия в кисте злокачественного процесса.

К первому типу кист этой классификации относятся одиночные простые кисты, удовлетворяющие сонографическим или томографическим критериям простых кист.

Ко второму типу относятся минимально осложненные кисты, то есть кисты с перегородками, незначительной кальцификацией стенки, инфекцией или кисты высокой плотности.

К третьему типу кист относятся более осложненные кисты, которые обладают свойствами, характерными для злокачественных поражений (более массивные кальцификации стенки, выраженное или неравномерное ее утолщение). Такие кисты требуют индивидуального подхода для решения вопроса о необходимости хирургического вмешательства с целью уточнения природы процесса.

И, наконец, четвертую группу составляют кисты с бесспорными признаками рака и требующие поэтому радикальной нефрэктомии.


Удвоение почки

Август 10, 2011 No Comments

Удвоение почки — частая врожденная аномалия, при которой почка увеличена в размерах за счет сращенеия с дублирующейся.

Морфология. Почка нередко имеет дольчатое строение, верхняя лоханка уменьшена, нижняя — увеличена. Мочеточники удвоенной лоханки располагаются рядом и впадают в мочевой пузырь или рядом, или одним стволом, открываясь в пузырь одним устьем.

Клиника. Аномалия проявляется лишь в случае развития инфекции, возникновения камней или сморщивания почки в результате нарушения уродинамики.

Диагностика. Обычно диагноз является находкой в ходе обследования по поводу развития присоединения инфекции, гидронефроза, камнеобразования и реноваскулярной гипертензии. На экскреторной урограмме выявляется удвоение лоханки с одной или обеих сторон.

Лечение. При отсутствии осложнений специальное лечение не показано. Хирургическое вмешательство показано при камнях, гидронефрозе, нефросклерозе.


Подковообразная почка

Август 10, 2011 No Comments

Подковообразная почка − вид аномалии, при которой происходит сращение почек одноименными полюсами, обычно нижними. Лоханки сращенных почек обычно расположены на передней поверхности, мочеточники укорочены и, как правило, перегибаются через нижние полюсы почек; перешеек − чаще склерозирован, состоит из фиброзной ткани.

Частота. Подковообразоная почка встречается с частотой 1 : 400, у мальчиков чаще.

Клиника. Проявления подковообразной почки долгое время отсутствуют. Патология обнаруживается случайно. Иногда возникают ноющие боли в пояснице, в области пупка в положении пациента лежа.

Осложнения. В связи с нарушением пассажа мочи, связанного с перегибом мочеточника в области перешейка, может развиться пиелонефрит, гидронефроз.

Диагностика. Подковообразная почка нередко пальпируется в виде малоподвижного образования с обеих сторон позвоночника. Распознается при экскреторной урографии.

Лечение. При неосложненной подковообразной почке лечение не проводится. Хирургическое вмешательство показано только в случае развития вторичного гидронефроза, мочекаменной болезни.

Прогноз. При неосложненной подковообразной почке прогноз благоприятный. При наличии сопутствующих аномалий часто развивается гидронефроз.