Патогенез врожденного сифилиса

Сифилитический плод погибает внутриутробно на 28-32, реже на 24 -26-й неделе беременности, мертворождение происходит в стадии мацерации. В случае мобилизации ретикуло-эндотелиальной системы отмечаются диффузно-воспалительные поражения по типу мелкоклеточной инфильтрации и разрастания соединительной ткани в жизненно важных органах плода. Иногда изменения во внутренних органах у плодов, больных сифилисом, носят очаговый характер в форме ограниченного скопления клеточных элементов внутри паренхимы или же в окружности сосудов, что ведет к образованию гумм.

В органах сифилитических плодов, независимо от наличия в них специфических изменений, почти всегда можно обнаружить большое количество трепонем. Изменения печени, селезенки, легких, сердечно- сосудистой системы, желез внутренней секреции, делают плод нежизнеспособным. В тех случаях, когда специфические изменения носят более легкий характер или же поражают лишь отдельные участки органов, ребенок может родиться живым. Ранний врожденный сифилис. Неспецифические общие симптомы. Ранний врожденный сифилис. Специфические симптомы. Клинические симптомы болезни у грудных детей нечасто наблюдаются сразу при рождении, обычно клиническая картина развивается в первые 2 месяца жизни.

Внешний вид больной ранним врожденным сифилисом. Выраженная гипотрофия. Масса тела нарастает крайне медленно, в некоторых случаях может уменьшаться. Дети плохо развиваются, часто почти не могут сосать, очень беспокойны, беспрерывно плачут. Поражения костей при раннем врожденном сифилисе. Остеохондриты — патогномоничный симптом при врожденном сифилисе — наблюдаются особенно часто в первые 3 месяца жизни ребенка и локализуются обычно в зоне роста между диафизом и эпифизарным хрящом длинных костей. Сущность остеохондритов заключается в задержке обратного развития хряща, в повышенном отложении извести в хрящевых клетках, а также в уменьшении и частичном исчезновении костных перекладин с последующим образованием некротических участков.

Псевдопаралич Парро и гепатоспленомегалия. Ложный паралич развивается постепенно. Вначале ребенок слабо двигает рукой или ногой, затем активные движения прекращаются, появляется припухлость сустава, болезненность. Так как пассивные движения весьма болезненны, они сопровождаются резким криком.

Диффузная папулезная инфильтрация. Папулезная сыпь обычно возникает через 4 – 8 недель после рождения, локализуется преимущественно на лице, конечностях, ягодицах и в области половых органов. Характер сыпи в значительной степени зависит от локализации. В отличии от папул, характерных для приобретенного сифилиса, нередко отмечается тенденция элементов к слиянию.

Диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера. Характеризуется уплотнением, с последующим появлением папул. Губы при этом заболевании утолщены, отечны, отличаются повышенным блеском. Мелкие складки, которые обыкновенно отмечаются на губах, вследствие инфильтрации значительно уменьшены, а иногда и сглажены. Поверхность трещины, расположенная перпендикулярно краю губ, мало кровоточит, быстро покрывается корочками; реакция со стороны окружающей ткани почти не возникает. Глубокие трещины, отмечаемые как на верхней, так и на нижней губе, главным образом у углов рта, иногда осложняются язвенным процессом, который приводит впоследствии к поражению сосочкового слоя; при этом при заживлении образуются рубцы Робинсона-Фурнье, являющиеся стигмами для распознавания врожденного сифилиса.

Диффузная инфильтрация кожи туловища. У детей до 1 года сыпь обильная, нередко сопровождается мокнутием либо пустулизацией.

Дифференциальный диагноз между сифилитической пузырчаткой и эпидемической пузырчаткой новорожденных. Сифилитическая пузырчатка является наиболее ранним поражением кожи. Она развивается в первые дни и недели жизни ребенка. Необходимо дифференцировать с эпидемической пузырчаткой новорожденных.

Слайд 15. Сифилитический ринит. Поражения слизистых оболочек весьма многообразны. Сифилитический ринит начинается еще во внутриутробном периоде, после рождения можно наблюдать развернутую клиническую картину. Кроме того, поражение слизистых может проявиться в виде сиплого голоса, афонии, стеноза рта, зева, заднего прохода. Без лечения глубокие изъязвления слизистой оболочки сопровождаются переходом патологического процесса на хрящ и кости. Вследствие прободения носовой перегородки, разрушения носовых хрящей и костей возникает так называемый седловидный нос.