Аплазия почки — врожденная аномалия развития, характеризующаяся выраженным недоразвитием паренхимы почки; аномалия нередко сочетается с отсутствием мочеточника.
Морфология. При аплазии почка представляет собой неструктурированную, функционально неорганизованную фиброзную ткань, включающую отдельные несвязанные морфологические элементы почки. Аплазированная почка часто не имеет лоханки и сформированной почечной ножки.
Классификация. Различают две формы аплазии почек — большую и малую. При большой форме почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и небольшими кистами. Нефроны не определяются, мочеточник отсутствует. Сеть почечных артерий и вен почти не развита.
Малая форма аплазии характеризуется наличием фиброкистозной массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Почечные канальцы расположены неупорядоченно; почечные клубочки, лоханка отсутствуют. Мочеточник в зачаточном состоянии: истончен, имеет устье, но нередко он заканчивается слепо. Фактически такая почка не способна выполнять функцию мочевыделения. Частота данной аномалии колеблется от 1:700 до 1:500 новорожденных. У мальчиков она встречается чаще.
Клиника. Обычно аплазированная почка клинически ничем не проявляется. Ее диагностируют при обследованиях по поводу заболеваний контралатеральной почки. При аплазии почки больные могут жаловаться на боли в животе (связанные со сдавлением разрастающейся фиброзной тканью нервных окончаний и отеком в пораженной почке). Апластическая почка может быть причиной вазоренальной артериальной гипертензии.
Диагностика. Аплазию почки выявляют на основании рентгенологических и инструментальных методов исследования. На обзорной рентгенограмме в редких случаях на месте аплазированной почки обнаруживают кисты с обызвествленными стенками. При аортографии артерий, идущих к аплазированной почке, не выявляют. Контралатеральная почка, как правило, гипертрофирована.
Лечение. Необходимость лечебных мероприятий возникает в случаях:
— резко выраженной постоянной боли в области почки;
— развития стойкой нефрогенной гипертензии.
Лечение заключается в выполнении уретеронефрэктомии (удалении почки и мочеточника).
Прогноз благоприятный.