Поликистоз почек

Дата: Авг 10, 2011 Раздел: Врожденные аномалии почек by Уролог 0 комментариев

Поликистоз почек — наследственная аномалия развития почек, для которой характерно замещение почечной паренхимы множественными кистами различных размеров. Характерно двустороннее поражение.

Этиология. В этиологии заболевания проявляется генетический характер. Неправильно сформированный нефрон с трудом справляется с оттоком первичной мочи. Вследствие повышенного давления расширяются почечные канальцы с последующим образованием кист. Нередко аналогичные кисты обнаруживаются и в печени.

Частота. Поликистоз встречается с частотой 1:1000 новорожденных.

Клиника. Первым признаком поликистозных почек у детей грудного возраста являются увеличение живота и обнаружение пальпируемых на месте почек образований. У взрослых поликистоз проявляется местными (боли в поясничной области, пальпируемые увеличенные плотные и бугристые почки) и общими признаками (быстрой утомляемостью, повышением артериального давления). На нарушения концентрационной функции почек указывают жажда и полиурия. При поликистозе постепенно развивается почечная недостаточность. Гематурия является результатом затрудненного венозного оттока из почки вследствие сдавления почечных вен крупными кистами.

Стадии поликистоза почек:
— компенсированная,
— субкомпенсированная,
— декомпенсированная.

Азотемия появляется в субкомпенсированной стадии заболевания, в которой периоды обострения сменяются ремиссиями.

Для декомпенсированной стадии характерны явления почечной недостаточности.

Осложнения. Пиелонефрит, мочекаменная болезнь, новообразования, туберкулез.

Диагностика основывается на данных ультразвукового и рентгенологического обследований.

Лечение. Консервативное (антибактериальная терапия, лечение ХПН, гемодиализ) и оперативное (вскрытие и опорожнение кист).

При выраженном нагноении одной почки может проводиться ее удаление. Однако такая операция возможна только в том случае, если вторая почка сохраняет частично свою функцию.

Прогноз. При детском типе поликлистоза почечная недостаточность развивается обычно к 5-10 году жизни. Прогноз неблагоприятен.

Теги: кисты, поликистоз, почки, Урология