Уролог.UA — Все об урологии и нефрологии в Украине

Врожденная патология половых желез Category

Водянка оболочек яичка и семенного канатика

Август 10, 2011 No Comments

Водянка оболочек яичка и семенного канатика — скопление жидкости в полости влагалищной оболочки яичка.

Этиология . Приобретенная водянка оболочек яичка является результатом воспалительных заболеваний придатка яичка, травмы; врожденная — результатом незаращения влагалищного отростка брюшины после опущения яичка в мошонку. Может обнаружиться сразу после рождения, иногда она может развиться остро
под влиянием сильного напряжения брюшного пресса.

Этиопатогенез врожденной водянки яичка. Яичко во внутриутробном периоде спускается в мошонку по паховому каналу, вместе с яичком перемещается и часть брюшины, которая называется влагалищным отростком брюшины. Затем просвет влагалищного отростка брюшины зарастает. Если этот просвет не зарастает, из брюшной полости в нем собирается жидкость. Кроме того, клетки внутренней оболочки брюшины, которой покрыт отросток брюшины изнутри, сами способны продуцировать жидкость.

Если гидроцеле обнаруживают у новорожденного ребенка, лечение не проводят. Такая водянка яичка может исчезнуть сама при заращении отростка брюшины и рассасывании жидкости из полости гидроцеле.

Этиопатогенез приобретенной водянки яичка. Заболевание возникает при воспалительных заболеваниях органов мошонки, травмах мошонки и промежности, нарушении лимфатического оттока от мошонки. Такая водянка яичка исчезает при исчезновении основного заболевания.

Классификация. У взрослых заболевание чаще приобретенное, у детей — обычно врожденное. Водянку оболочек яичка классифицируют по генезу или остроте заболевания.

По генезу: врожденная и приобретенная
— Врожденная форма может быть сообщающаяся, несообщающаяся.
— Приобретенная форма: первичная (идиопатическая) или вторичная (симптоматическая).

По остроте заболевания: острая или хроническая форма

Клиника . Образованию в мошонке припухлости грушевидной формы, обращенной основанием книзу, способствует скопление жидкости в оболочках яичка, при водянке оболочек семенного канатика припухлость проникает в паховый канал, образуя водянку типа песочных часов или многокамерную водянку. У ребенка в паху появляется резкая болезненность (обычно при кашле) и напряженная колбасовидная опухоль, ребенок становится беспокойным, может возникнуть рвота, задержка стула и газов.

У взрослых накопление жидкости протекает медленно и незаметно, поверхность выпячивания гладкая и плотноэластической консистенции, безболезненная, определяется флюктуация.

Диагностика. Диагноз нетруден, базируется на данных физикального и ультразвукового исследований.

Лечение. Реактивная водянка оболочек яичка при остром эпидидемите, орхите требует полного покоя, ношения суспензория, антибактериальной терапии; в первые сутки применяют холод на мошонку, затем тепловые процедуры.

Оперативное лечение — операция Винкельмана: оболочки выворачиваются как бы «наизнанку» и сшиваются. Таким образом жидкость, продуцируемая эпителием влагалищной оболочки яичка, будет всасываться окружающими тканями.


Сперматоцеле

Август 10, 2011 No Comments

Сперматоцеле — кистозная опухоль, располагающаяся паратестикулярно или параэпидидимально. Кистозные образования могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные образуются из эмбриональных остатков; приобретенные кисты развиваются из травмированных тубулярных элементов.

Клиника. Сперматоцеле — шаровидное одиночное или многокамерное эластическое безболезненное образование, пальпируемое около придатка или яичка, растет медленно, жалоб нет.

Диагностика не вызывает трудностей. Для исключения опухолей применяют диафаноскопию, при которой выявляют положительный симптом просвечивания.

Лечение оперативное — вылущивание под местной анестезией.

Прогноз благоприятный.


Синдром Шерешевского—Тернера

Август 10, 2011 No Comments

Синдром Шерешевского—Тернера — врожденная разновидность гипогонадизма, обусловленная изменением хромосомного набора. Клинически проявляется низкорослостью, наличием кожной складки на шее, половым инфантилизмом и деформацией локтевых суставов. Чаще встречается у женщин.

Диагностика. При типичной клинике диагностика не вызывает трудностей.

Лечение данного фенотипа у мужчин направлено на коррекцию роста и гормональное стимулирование развития половых органов.

Прогноз в отношении детородной функции неудовлетворительный.


Синдром Клайнфельтера

Август 10, 2011 No Comments

Синдром Клайнфельтера — разновидность гипогонадизма, характеризующаяся врожденной дегенерацией канальцевого эпителия яичек при сохранной структуре интерстициальных гормоноцитов.

Этиология. Развивается вследствие хромосомной аномалии (при наличии дополнительной хромосомы Х). По половому хроматину пол в большинстве случаев женский.

Клиника. По клиническому появлению выделяют 2 разновидности синдрома Клайнфельтера — эндоморфную и экзоморфную. При эндоморфной форме половые органы развиты правильно, но есть признаки гинекомастии и некоторое отставание в росте. При экзоморфной — евнухоидное телосложение, недоразвитие половых органов (половой член гипоплазирован, яички округлые, малые плотные) и вторичных половых признаков (отсутствие роста волос на лице, высокий голос, узкие плечи, широкий таз, гинекомастия). Предстательная железа гипоплазирована.

Диагностика. У больных выявляют нормальные и несколько сниженные показатели 17-кетостероидов и относительную гиперэстрогению, повышенную экскрецию фоллитропина. Элементы сперматогенеза отсутствуют, азооспермия. Эти симптомы появляются в препубертатном и пубертатном периодах.

При ложном синдроме Клайнфельтера половой хроматин не определяется, развивается в результате перенесенного орхита (чаще всего паротического) в ранний постнатальный период.

Лечение начинают в раннем детстве, применяют витаминные и гормональные препараты, как при крипторхизме.

Прогноз относительно восстановления фертильности неудовлетворительный.


Гипогонадизм

Август 10, 2011 No Comments

Гипогонадизм (значительное уменьшение яичек в размере) − патологическое состояние, обусловленное недостаточной секрецией андрогенов и/или недостаточностью гаметогенеза. При первичном гипогонадизме поражается непосредственно тестикулярная ткань; при вторичном — гипофункция половых желез возникает вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы со снижением гонадотропной функции гипофиза.

Причины первичного гипогонадизма у мужчин

Сульфасалазин, колхицин, хронический алкоголизм Цирроз печени, хроническая почечная недостаточность, хроническая анемия, целиакия, болезнь Крона, СПИД, ревматоидный артрит, кистозный фиброз, хроническая сердечная недостаточность

Заболевание (синдром) Характеристика
Синдром Клайнфелтера Кариотип 47 XXY. Характерны евнухоидизм, гинекомастия (в 20 раз повышен риск рака грудной железы), уменьшение размеров яичек, азооспермия, нарушения интеллекта
Синдром XX у мужчин Клиническая картина аналогична синдрому Клайнфелтера
Крипторхизм Распространенность постпубертатного крипторхизма − 0,5% (у 10% новорожденных яички не опущены в мошонку); двусторонний крипторхизм наблюдается в 15% случаев; 75% мужчин с двусторонним крипторхизмом бесплодны; при интраабдоминальном крипторхизме 10% риск рака яичка; лечение − орхидопексия (лучше до 18 месяцев жизни, обязательно − в возрасте 5 лет)
Орхит Развивается у 25% мужчин, переболевших свинкой. У 25-50% из них развивается первичный гипогонадизм. Аутоиммунный орхит часто сопутствует  другим аутоиммунным заболеваниям
Химио-

и радиотерапия

Для яичек токсичны цитотоксичные алкилирующие агенты; гипогонадизм развивается у 50% мужчин, получавших химиотерапию по поводу злокачественных опухолей. Перед ее назначением целесообразно криоконсервировать сперму Лекарственные препараты Тяжелые

системные

заболевания


Клиника. Признаки евнухоидизма: недоразвитие полового члена и простаты, ожирение, скудная растительность на лице и лобке, тонкий голос.

Лечение. Заместительная терапия препаратами андрогенов. Абсолютными противопоказаниями к назначению заместительной терапии являются рак простаты и грудной железы, относительными − доброкачественная гиперплазия простаты, полицитемия и синдром апноэ во сне.

Существует достаточно много лекарственных форм тестостерона. В качестве заместительной терапии долго и систематически применяют синтетические андрогены: тестостерон, метилтестостерон или тестостерона-пропионат в таблетированной форме или в инъекционной форме. Кроме того, существуют трансдермальные системы, подкожные имплантанты, гели и другие лекарственные формы. Гонадотропный гормон передней доли гипофиза —пролан А − стимулирует развитие половых органов.


Крипторхизм и лечение криптохризма

Август 10, 2011 No Comments

Крипторхизм — неопускание яичек в мошонку (у новорожденных встречается в 2% наблюдений). К моменту рождения яички находятся в мошонке.

Этиология. Задержка происходит из-за эндокринного недоразвития или механических препятствий: воспалительных сращений яичка, узкого пахового канала или короткой arteria spermatica.

Классификация.
По механизму задержки яичка различают следующие формы неопущения:
— истинный крипторхизм (внутриутробная задержка яичка на одном из этапов его опускания от нижнего полюса первичной почки до дна мошонки);

— ложный крипторхизм (яичко полностью опущено, но ввиду расширенного пахового кольца и повышенного тонуса кремастерных мышц оно подтягивается кверху и почти постоянно находится в паховом канале, при определенных условиях способно опускаться в мошонку);

— незавершенное или запоздалое опущение яичек (отсутствие яичек в мошонке после рождения, но затем в первые недели или месяцы жизни без каких-либо лечебных мероприятий они полностью опускаются в мошонку);

— эктопия или дистопия (смещение яичка в сторону от своего физиологического пути опущения).

Выделяют следующие виды крипторхизма:
1) крипторхизм истинный;
2) крипторхизм ложный;
3) эктопию;
4) смешанные и другие виды нарушения опущения яичка.

Задержка яичка в брюшной полости или в паховом канале определяет различие брюшного и пахового крипторхизма. Эктопия бывает лобковой, подвздошной, бедренной, промежностной, пениальной, перекрестной.

Клиника. Симптоматика задержки яичка в брюшной полости в младшем возрасте обычно отсутствует, но в более старшем возрасте может появиться тянущая боль, обусловленная перекрутом брыжейки яичка и усиливающаяся при физической нагрузке, что характерно для пахового крипторхизма. В пубертатном периоде может проявиться андрогенная недостаточность.

Паховый крипторхизм вызывает боли от сдавления яичка при физических напряжениях, кашле, ходьбе, может сопровождаться грыжей.

Диагностика основывается на клинических данных. Брюшной и комбинированный крипторхизм, эктопия и анорхизм трудны для диагностики. При анорхизме в мошонке прощупываются элементы семенного канатика. Придаток, наружное отверстие пахового канала в норме, при брюшном крипторхизме (в отличие от анорхизма) в мошонке этих элементов нет, наружное отверстие пахового канала обычно сужено или заращено. На ложный крипторхизм указывают удовлетворительное развитие мошонки с ясно определяемым швом и выраженной складчатостью. В сложных случаях для распознавания брюшного крипторхизма используют пневмоперитонеум, сцинтиграфию. С целью исключения дисгенезии яичек хромосомного происхождения (синдром Клайнфельтера, синдрома Шерешевского—Тернера) при смешанных формах крипторхизма проводят цитогенетические исследования.

Лечение. Гормональная коррекция: выбор и способ применения лекарственных средств зависят от возраста больных, степени эндокринных нарушений. Эффективны гормональные препараты. Из лекарственных средств используют:
— препараты, стимулирующие функцию гипоталамо-гипофизарной системы,
— препараты, регулирующие функцию и гистохимические процессы яичка (токоферол ацетат),
— препараты, активирующие синтез стероидных гормонов (аскорбиновую кислоту),
— компоненты формирования ядерных структур при клеточном делении сперматогенного эпителия (ретинол),
— активаторы окислительно-восстановительных процессов (витамин Р и галаскорбин),
— нейротрофический фактор (тиамин).

Оперативное лечение − низведение яичка в мошонку и фиксация его в этом положении − проводят после восстановления гормонального баланса и завершения формирования сосудистой системы яичка и семенного канатика.

Прогноз в плане выздоровления благоприятный при своевременном и правильном лечении. Возможность злокачественного перерождения и бесплодия не исключается.


Монорхизм

Август 10, 2011 No Comments

Монорхизм — врожденный порок развития. У пациента одно яичко от рождения. Патология связана с нарушением эмбриогенеза.

Клиника . Отсутствует одно яичко, придаток и семенной канатик. Мошонка недоразвита; в ряде случаев единственное яичко не опущено. Возможен гипогонадизм.

Диагностика основана на данных урологических исследований.

Лечение. При нормальном втором яичке производят имплантацию протеза яичка из силикона, при гипоплазии единственного яичка рекомендуется заместительная гормональная терапия.

Прогноз благоприятный.


Анорхизм

Август 10, 2011 No Comments

Анорхизм — отсутствие обоих яичек. Редкий порок развития.

Клиника. Отсутствие яичек в мошонке и паховом канале, признаки гипогонадизма.

Дифференциальная диагностика. Исключение двустороннего брюшного крипторхизма.

Лечение. Заместительная гормональная терапия.